2?6歳の幼児期にみられる代表的な難治性てんかんです。強直発作・脱力発作・欠伸発作などのさまざまな発作がみられ、脳波上は棘波徐波結合を示します。1人の人に3種類以上の発作の型が出るのが特徴です。睡眠中に発作が頻発します。点頭てんかんから移行するものが多く知能障害を伴いやすいです。治療薬にはニトラゼパム・エトスクシミド・クロナゼパムなどが用いられますが、治りにくい場合が多いです。
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